目的 探讨新生儿先天性梅毒的临床特点、诊断、并发症及预后。方法 收集首都医科大学附属北京地坛医院儿科2014年1月～2021年12月收治的共56例新生儿先天性梅毒患儿的临床资料：性别、胎龄、出生体重、分娩方式、发病日龄、诊断日龄、住院时间、母亲梅毒感染及治疗情况、临床表现、入院时实验室检查、并发症、治疗及预后进行回顾性分析。根据母亲孕期治疗情况分为孕期未全程治疗组（6例）和孕期未治疗组（50例），符合正态分布的计量资料采用x ± s进行描述，组间比较采用t检验；不符合正态分布的计量资料采用中位数（四分位数）[M（P25，P75）]进行描述，组间比较采用秩和检验；计数资料采用[例（%）]表示，组间比较采用χ2检验。结果 本研究共纳入新生儿先天性梅毒56例，其中男32例（57.1%），女24例（42.9%）；早产22例（39.3%），足月34例（60.7%）；56例先天性梅毒患儿的传播途径均为母婴传播，其母亲均为梅毒感染者，孕期均未进行规范的驱梅治疗。临床表现前6位：皮疹/大片脱皮（64.3%），皮肤黄染（33.9%），呕吐/纳差/腹胀（28.6%），水肿（23.2%），发热（17.9%），肝脾大（17.9%）；53例（94.6%）患儿存在并发症，其中合并贫血38例（67.9%），心肌酶升高27例（48.2%），肝功能异常27例（48.2%），低蛋白血症26例（46.4%），骨梅毒18例（32.1%），血小板减少症16例（28.6%），神经梅毒14例（25%），肺炎12例（21.4%），梅毒性肾炎6例（10.7%），败血症4例（7.1%），梅毒鼻炎3例（5.4%）。经积极驱梅、保肝、利胆以及输血等对症治疗后53例患儿病情好转出院；3例因入院时病情危重，家属放弃治疗，随访患儿出院后不久死亡。结论 新生儿先天性梅毒的临床表现多不典型，可合并多器官损害，皮肤损害为最常见的表现，对于母亲孕期梅毒感染及感染情况不详的患儿，应尽快完善病原学检查，做到早诊断、早治疗，以期取得良好的预后。