播散型荚膜组织胞浆菌病合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的67岁老年男性患者的诊疗过程，并结合相关文献进行复习。结果 患者1个月前于广西壮族自治区旅游返家（重庆市）3天后出现发热、厌食症状，伴随四肢乏力和体重减轻，在病程中反复高热，表现出全血细胞减少，铁蛋白升高，NK细胞活性下降，肝脾肿大等HLH的临床特征，通过骨髓穿刺涂片镜检、外周血宏基因组下一代测序（mNGS）、胸部增强CT确诊为DH。患者接受小剂量地塞米松诱导治疗（5 mg/d静脉推注，14天后续用2.5 mg、1次/d，静脉推注7 d）和两性霉素B脂质体（起始17 mg/d，3天内逐渐加量至100 mg、1次/d静脉滴注21 d）续用伊曲康唑（200 mg、次/12 h口服）抗真菌治疗。经确诊并治疗3个月后，患者复查胸部增强CT显示病灶基本吸收。结论 播散型荚膜组织胞浆菌病伴噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者治疗策略应以针对原发疾病为主，辅以激素诱导治疗，同时避免使用免疫抑制药物以减轻感染，从而改善患者预后。